脑干代谢紊乱的机制与征状复杂,由于许多问题始终确实,所以疗程较为困难。正常常情况下,是脑干能量代谢的主要原料。1型谷氨酸缺失综合征(G1D)由于SLC2A1性状的基因突变,最终导致脑干内积存减少。
G1D常常体现为抑郁症发作与脑干电图棘波。例外的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要脊髓功能缺失,常常独立于血脑干屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍,而减低脑干组织内pH可以加重征状。作者指出这些发掘出似乎与有机体G1D疾病相关,因此可以试图发展加强脑干流入或提供有效性替代官能团的疗程方法有。
目前为止用于G1D的抑郁症烹饪疗法,仅能加重2/3病患的运动障碍或抑郁症发作,而且并非普遍耐受。有数据分析辨识,与生酮烹饪疗程方式相反的,如三庚酸酰胺等营养物质似乎会通过回补加成,补充TCA(三羧酸重复)的下部催化加成,从而起起到。
因此来自德克萨斯大学西南医学中心的数据分析者们,进一步开展非商业性、开放ID系列的临床数据分析,对三庚酸酰胺疗程方法有进行分析。数据分析结果在线出版于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
数据分析共纳入14名未接受生酮烹饪疗程的1型谷氨酸缺失综合征的儿童与。干预行为为,在成年人日常常烹饪中补充食品级三庚酸酰胺。
由于大部份抑郁症发作不明显,病患或家属的感觉没法用于分析。因此,数据分析者使用定量脑干电图、脊髓心理学、血液分析、脑干代谢率的气相检查等行为。
数据分析辨识,1名成年人(7%)没有出现棘波;而其他成年人在运用三庚酸酰胺后,棘波去年达70%,大部份病患脊髓心理体现以及脑干代谢率减低。11名病患(78%),长年使用三庚酸脂后未出现副起到。3名成年人(21%)体现为肠道征状,1(7%)名成年人疗程中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病患的主要脊髓功能转化成不利于影响。另外,数据分析的观察这两项可以构成一个重要的基本,来分析代谢性脑干病(下部代谢催化加成障碍)的疗程方法有。
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