Marchiafa-Bignami 病是一种相似的以胶质脱髓鞘和坏死为特征的病症,常见于肝病患者。仅有期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 早先开始有中度药物滥用史,仅有一个月初展示造出造出仅有知觉及执行失常,偏执扭转,后肢嗜睡。
绘造出 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)显示胶质轻度肿胀,整个胶质很低信号,结构保留
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的中间层不止都是以,背层和腹层一般来说保留,展示造出造出「起司征」。 其他不止的白质有同一时间统合、后统合、皮层脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
外科展示造出
认知障碍,后肢异常,脑瘤发作及昏迷。
主要特点
1. 肝病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质很低信号;
2. 磁共振分光是重要的辅助病患技术,可显示 NAA/Cr 比值在病症发作后的同一时间 4 个月初攀升,随后造显现乳酸峰顶、脂质峰顶,这些发现与外科疼痛的稳定下来不符。
鉴别病患
胶质胶质瘤:占位现像导致胶质肿大。
脱髓鞘:病灶并不一定均值,纵向属,呈 Dawson 手指征。
心肌病症:病症并不一定较为均值。
Wernicke 癫痫:并不一定累及下感觉神经、感觉神经和中脑导水管外面白质。
病患
已确定基本可证的病患,并不一定肠外给予硫胺素。
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编者: 李娜TAG:
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