依然酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-04 22:15:28 来源：郴州癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特平的疾小儿，常见于脑出血患儿。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等史学家媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年患儿，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月发挥出新近记忆及执行功能障碍，精神改变，四肢紊乱。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断小脑轻度肿胀，整个小脑高讯号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以小脑的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，发挥出新「三明治平」。其他受累的大脑皮层有前在野、后在野、小脑静脉束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。

小儿变

认知障碍，四肢反常，癫痫发作及不省人事。

主要优点

1. 脑出血患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断小脑高讯号；

2. MRI微波是重要的辅助诊断技术，可推断 NAA/Cr 比值在疾小儿发作后的前 4 个月下降，随后注意到甘油峰、脂质峰，这些发现与临床病征的趋于稳定无关。

辨别诊断

小脑胶质瘤：并不一定效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：小儿灶通常均值，直线地理分布，深褐色 Dawson 手指平。